ANTICORPOS ESCLERODERMIA

– A esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, relativamente rara, caracterizada por uma disfunção do fibroblasto, das células endoteliais e do sistema imune, causando um enrijecimento da pele e articulações, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos, etc. . Está relacionada a fatores autoimunes que desencadeiam diferentes manifestações clínicas.
– Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada).
– A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. É muito mais frequente em mulheres e incide principalmente na faixa dos 40 anos. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos e é mais comum em crianças.
– Na maioria dos casos, são encontrados autoanticorpos contra antígenos nucleares. Entre estes, incluem-se o antitopoisomerase 1 (anti-Scl-70), os anticorpos anticentrômero (ACA) e anti-U1-RNP. Eles são úteis na determinação do prognóstico do paciente.
– A presença do ACA está associada a manifestações de forma limitada da pele e com uma baixa frequência de envolvimento de órgãos internos.
– Já o anti-Scl-70, está ligado às formas difusas de envolvimento cutâneo, à gravidade da doença pulmonar intersticial e à maior prevalência de insuficiência cardíaca direita secundária à doença pulmonar.
– A prevalência de autoanticorpos na esclerodermia sofre influência racial e genética. O padrão étnico e o conjunto gênico influem na apresentação clínica e na frequência de autoanticorpos .
– Devido ao alto grau de miscigenação da população brasileira, pouco se sabe sobre esta influência no Brasil.